Definition und Ätiologie

Hodgkin- und Reed-Sternberg-Zellen

Das Hodgkin Lymphom (Synonyme: Morbus Hodgkin, Lymphogranulomatose, Hodgkin’s disease) ist eine genau definierte maligne Erkrankung des lymphatischen Systems. 1832 wurde sie von ihrem Namensgeber, Sir Thomas Hodgkin, erstmalig als eigenständige Erkrankung beschrieben.

Beschreibungen der für die Krankheit typischen histologischen Veränderungen mit den krankheits-definierenden Hodgkin- und Reed-Sternberg-Zellen folgten 1898 durch Carl Sternberg und 1902 durch Dorothy Reed. Der Nachweis dieser Zellen grenzt das Hodgkin Lymphom von der großen Gruppe der Non-Hodgkin Lymphome und von Lymphknotenschwellungen mit anderer Ursache ab.

In den folgenden 170 Jahren bis heute wurden und werden diverse potentielle Ursachen und Auslöser der Erkrankung diskutiert.

Erst in jüngerer Zeit konnte man durch neue molekularbiologische Methoden nachweisen, dass die malignen Hodgkin Lymphom-Zellen ihren Ursprung in B-Lymphozyten haben, die im Keimzentrum der Lymphknoten gebildet werden.

Eine die Krankheit begünstigende Rolle wird dem Epstein-Barr-Virus (EBV) zugeschrieben. Dafür spricht die Tatsache, dass Patienten, die in der Vorgeschichte an Pfeiffer’schem Drüsenfieber - einer akut fiebrigen, mit Lymphknotenschwellungen einhergehenden Erkrankung, die durch das EBV ausgelöst wird - litten, häufiger ein Hodgkin Lymphom entwickeln als Menschen, bei denen dies nicht der Fall war. Gestützt wird diese Beobachtung durch den Nachweis von genetischem Material des EBV in Hodgkin- und Reed-Sternberg-Zellen, der Ende der achtziger Jahre erstmals gelang.

Es gibt jedoch auch maligne Hodgkin- und Reed-Sternberg-Zellen, in denen kein EBV-Erbgut gefunden werden kann. Überdies entwickelt die überwiegende Mehrzahl der mit EBV infizierten Menschen kein Hodgkin Lymphom (bis zum 30. Lebensjahr haben sich mehr als 95 Prozent der Bevölkerung mit dem Virus infiziert, zumeist ohne eine klinische Symptomatik zu zeigen). So muss es noch weitere Faktoren geben, die die Krankheit auslösen oder begünstigen. Hier werden zurzeit neben einer gestörten Steuerung des Immunsystems auch genetische Faktoren und Umwelteinflüsse diskutiert.